Neuro-Oncologia
A neuro-oncologia é a área na medicina que realiza o acompanhamento e tratamento dos pacientes com tumores que afetam o sistema nervoso (cérebro, medula espinhal e nervos periféricos). Esses tumores podem afetar diretamente o sistema nervoso ou indiretamente, por meio de outros tipos de cânceres, como pulmão ou mama.
O médico neuro-oncologista atua no tratamento de neoplasias do sistema nervoso central e em suas possíveis complicações como crises convulsivas, distúrbios de memória, dores de cabeça, dentre outros sintomas relacionados aos tumores. Realiza também o tratamento de complicações neurológicas referentes ao tratamento sistêmico dessas neoplasias como as neuropatias pós quimioterápicos e de complicações não neurológicas como trombose venosa profunda e broncopneumonia aspirativa.
Os tratamentos disponíveis são quimioterapia, radioterapia e cirurgia. A quimioterapia pode ser feita com vários medicamentos, os mais utilizados para tumores com origem do próprio sistema nervoso central são os alquilantes, que danificam o material genético das células cancerígenas e reduzem seu crescimento. A radioterapia pode ser realizada de forma localizada ou sobre uma área mais abrangente como encéfalo total e medula total nos meduloblastomas. O tratamento cirúrgico visa a remoção de todo o câncer sempre que possível, tentando conservar a funcionalidade da área afetada e que terá parte removida, para que não haja ou haja poucas consequências. Lembrando que o tratamento de cada paciente neuro-oncológico deve ser individualizado pelo tipo do tumor e suas características genéticas, além de considerar as características individuais de cada paciente.
O que é tumor cerebral?
Um tumor cerebral surge quando há o crescimento anormal de células de algum tecido encontrado no interior do crânio, formando uma massa no seu interior.
Podem ser originados das estruturas que circundam o cérebro, como ossos e meninges, como também do próprio tecido cerebral. Este tipo é conhecido como tumor cerebral primário, e podem ser benignos ou malignos.
Além disso, o cérebro pode atuar como um local que recebe células cancerígenas de outras partes do corpo, como pulmão e mama, são as metástases cerebrais. Em geral são tumores malignos e são conhecidos como tumores secundários.
Nos próximos 3 anos, o Instituto Nacional do Câncer estima que serão diagnosticados mais de 11.000 casos por ano de tumores do sistema nervoso no Brasil. Entretanto, a chance de desenvolver um tumor maligno no cérebro ao longo da vida é menos de 1%.
Quais os principais sintomas de um tumor no cérebro?
Os sintomas podem se manifestar pela invasão local e disfunção da área cerebral afetada, ou pela compressão tumoral nos tecidos sadios ou pelo efeito de massa do tumor, que aumenta a pressão no interior do crânio.
Dessa forma irão variar conforme o tamanho, local e velocidade de crescimento. Os que apresentam velocidade de crescimento maior apresentam um componente mais agressivo (maligno), e os de baixa velocidade de crescimento geralmente mostram características mais benignas.
Vejamos os principais sintomas de um tumor no cérebro:
Dor de cabeça, às vezes associada a náuseas e vômitos, com mudança do padrão habitual de dor, refletindo o efeito expansivo do tumor; Crises convulsivas; Desmaios;
Alterações cognitivas, envolvendo memória e comportamento;
Sintomas neurológicos focais, como fraquezas, dormências, déficits visuais, visão dupla, diminuição da audição, tonturas e problemas de linguagem e de deglutição.
Principais tumores que acometem o sistema nervoso
O que é?
Os meningiomas são tumores que se originam das meninges, membranas localizadas no interior do crânio e coluna vertebral, que servem para proteção e revestimento do encéfalo e da medula espinhal. Mais de 90% dos meningiomas são classificados como benignos, porém alguns raros subtipos podem ter componente mais agressivo. Correspondem a 30% de todos os tumores cerebrais primários.
Alguns fatores estão relacionados ao aparecimento de meningiomas, como radioterapia prévia em altas doses, hormônios femininos e predisposição genética. Formam-se geralmente na idade adulta, em torno dos 50 anos de vida, e acomete mais o sexo feminino.
Sintomas e diagnóstico:
Os meningiomas são geralmente assintomáticos, costumam demorar anos para gerar sintomas, devido ao seu crescimento lento.
Porém quando atingem tamanho suficiente, e sabendo que eles podem surgir em qualquer parte do crânio e coluna, podem causar os mais diversos sintomas, a depender do local da lesão.
Entre os sintomas mais comuns estão:
Dor de cabeça, associada ou não a náuseas ou vômitos;
Crise convulsiva;
Perda da força, coordenação ou sensibilidade em algum membro;
Diminuição da visão, visão dupla;
Tonturas, diminuição da audição;
Queixas cognitivas, como diminuição de memória, concentração, alterações de linguagem e raciocínio, às vezes até simulando casos de depressão crônica.
Tratamento:
Muitos meningiomas pequenos podem ser conduzidos de forma expectante com exames periódicos de ressonância magnética, porém, outros tumores devido sua localização, sintomas e/ou tamanho podem necessitar de tratamento cirúrgico para sua remoção.
A cirurgia consiste no tratamento mais eficaz, entretanto meningiomas pequenos em locais de difícil acesso cirúrgico podem também ser tratados com radioterapia. A quimioterapia não é utilizada neste tipo de tumor.
Cada caso deverá ser bem avaliado para decisão conjunta com o paciente sobre a melhor forma de tratamento.
O que é?
Os schwannomas, antigamente chamados de neurinomas, são tumores que acontecem nos nervos e raízes nervosas (sistema nervoso periférico), proveniente de células que fazem o seu revestimento, chamadas de células de Schwann.
Podem aparecer nos nervos periféricos originados da medula espinhal, como também em nervos localizados no crânio (sendo o mais conhecido o Schwannoma vestibular ou Neurinoma do acústico).
Assim como os meningiomas, são tumores de crescimento lento e, em geral, benignos. Respondem por cerca de 8% dos tumores intracranianos e 30% dos tumores espinhais primários. Sua causa é desconhecida, mas alguns tipos podem ser comuns em portadores de neurofibromatose.
Sintomas:
Os casos são normalmente assintomáticos, porém, quando há manifestação de sintomas, os mais habituais são aqueles relacionados à sensibilidade, incluindo dormências, formigamentos e dor no nervo afetado. Quando acomete os nervos cranianos podem produzir tonturas, diminuição da audição, zumbidos, dor e dormência na face, paralisia dos músculos da face e problemas de deglutição
Diagnóstico:
Para realizar o diagnóstico é preciso fazer um bom exame neurológico para topografar o local acometido pelo tumor, e depois prosseguir com algum exame de imagem. No caso, a ressonância magnética de crânio com contraste do local acometido é o exame de escolha para seu diagnóstico.
Tratamento:
Diversas estratégias podem ser adotadas quando um Schwannoma é diagnosticado, seja espinhal ou intracraniano.
Pelo comportamento benigno, estes tumores podem ser acompanhados sem necessidade de intervenção cirúrgica, principalmente naqueles tumores assintomáticos e pequenos. Assim como no meningeoma, a radioterapia para tratamento do Schwannoma intracraniano de menor volume pode também ser utilizada.
Entretanto tumores de dimensões maiores e/ou sintomáticos, comprimindo estruturas encefálicas importantes, podem necessitar de intervenção cirúrgica.
O que é?
Existe uma particularidade nos tumores intracranianos que são os tumores de hipófise. A hipófise é a principal glândula do corpo humano e fica localizada na base do crânio, ela produz os principais hormônios que regulam nosso metabolismo.
Por vezes, as suas células podem crescer, formando tumores, na maioria benignos (adenomas de hipófise), que podem ser secretores de hormônios (funcionantes) ou não funcionantes (não produzem hormônios, mas levam a um efeito compressivo pelo seu tamanho).
Os tumores hipofisários funcionantes produzem hormônios específicos que podem levar a doenças conhecidas como a doença de Cushing, Acromegalia e o Prolactinoma.
Sintomas:
Os principais sintomas estão relacionados à desregulação hormonal e/ou compressão do nervo óptico que está anatomicamente logo acima da hipófise.
Pela desregulação hormonal, o paciente poderá apresentar irregularidade menstrual, dificuldade para engravidar, disfunção sexual ou produção inadequada de leite materno.
Já pelo quadro compressivo, um tumor hipofisário poderá causar alterações importantes na visão ou até mesmo um quadro de cegueira
Diagnóstico:
Diagnosticado um tumor de hipófise torna-se imprescindível uma avaliação endocrinológica e neurocirúrgica.
Quando diagnosticados, devem ser investigados com:
- Avaliação clínica-laboratorial para determinar o perfil hormonal;
- Exame neuro-oftalmológico para determinar o grau de repercussão ao nervo óptico;
- Ressonância magnética de hipófise com contraste para determinar tamanho e grau de compressão/invasão do tumor.
A maioria dos tumores são assintomáticos e a grande parte deles não consegue ser diagnosticada. Os sintomas dependem do tipo de tumor e da área afetada da glândula.
Tratamento:
O tratamento irá variar conforme o tipo de tumor (funcionante x não-funcionante) e o grau de acometimento/compressão do nervo óptico.
Os tumores produtores do hormônio prolactina (prolactinoma) são tratados com medicações específicas que reduzem o tamanho do tumor
Outros tumores necessitam de intervenção cirúrgica, principalmente quando acometem as vias ópticas, ou tumores produtores de hormônios específicos como o GH e o ACTH.
Quando indicado o tratamento cirúrgico, a via endonasal é a preferida. Nesta, utilizamos um endoscópio pelo nariz, onde uma equipe composta por neurocirurgião e otorrinolaringologista podem remover o tumor da hipófise e descomprimir o nervo da visão. No pós-operatório será importante o acompanhamento endocrinológico.
O que é?
Consiste em um grupo de tumores que se originam nas células gliais, um tipo específico de neurônio, ou seja, são tumores que se originam do próprio tecido cerebral.
Há vários tipos de gliomas, e são reconhecidos conforme o nome do neurônio envolvido na formação do tumor, por exemplo: astrocitomas, ependimomas e oligodendrogliomas. Os diversos tipos variam conforme características celulares, localização, comportamento e gravidade.
Existem gliomas de crescimento mais lento como o oligodendroglioma e o ependimoma, e gliomas de crescimento mais rápido como o glioblastoma multiforme (GBM), um tipo de astrocitoma (tumor proveniente dos astrócitos), que requer tratamento mais agressivo. Os gliomas de crescimento mais lento também são chamados de gliomas de baixo grau (grau I e II da OMS), e os de crescimento mais rápido de gliomas de alto grau (grau III e IV da OMS).
O GBM é o tipo mais comum e agressivo de tumor maligno do cérebro, um glioma grau IV, correspondendo a 15% de todos os tumores cerebrais. Mais comum em pessoas acima de 60 anos e apresentam prognóstico desfavorável, com sobrevida média após o diagnóstico de 12-24 meses com tratamento, e 3 meses sem tratamento.
Sintomas:
Os sintomas irão variar conforme a localização do glioma, seu tamanho e sua gravidade. Assemelham-se com as manifestações clínicas dos tumores intracranianos de forma geral.
Entre os sintomas mais comuns estão:
Dores de cabeça; Crises convulsivas; Mudanças de personalidade e comportamento; Alterações visuais; Fraqueza nos braços, na face ou pernas; Falta de coordenação motora; Tonturas; Problemas na fala.
Diagnóstico:
O diagnóstico pode ser realizado através de uma ressonância magnética e outros exames de imagem do encéfalo. Técnicas complementares à ressonância magnética poderão ser utilizadas para ajudar no entendimento da lesão, tais como:
Tractografia: avalia os feixes de neurônios que estão passando adjacente ao tumor; Espectroscopia: avalia as principais moléculas de forma não-invasiva presentes no interior da lesão, e assim, ajudando a estabelecer diagnósticos diferenciais; Perfusão cerebral: determina o grau de atividade metabólica de um tumor cerebral, inferindo seu comportamento mais ou menos agressivo; Ressonância funcional: determina quais áreas estão envolvidas naquela localização e qual a relação do tumor com as principais áreas cerebrais relacionadas.
Uma vez diagnosticada, esta lesão deverá pelo menos ser submetida a uma biópsia cerebral para realização de testes moleculares e exames de anatomia-patológica que irão determinar o tipo (nome) do tumor e, principalmente, os biomarcadores (sobrenome), o que será fundamental na escolha do melhor tratamento complementar, resposta clínica à terapia e determinação do prognóstico.
Tratamento:
O tratamento dos gliomas é multidisciplinar, envolve principalmente o oncologista, o radioterapeuta e o neurocirurgião. Além disso, outros profissionais serão fundamentais no acompanhamento, como o radiologista, o patologista e os profissionais de reabilitação neurológica.
A cirurgia é o tratamento de escolha inicial. Se factível, a máxima ressecção cirúrgica segura deverá ser o objetivo desta primeira etapa.
Porém, às vezes esta ressecção total não é viável sem que cause sequelas neurológicas graves, devido a localização do tumor.
Durante a cirurgia é coletado material tumoral que será enviado para avaliação do patologista e realização do exame anátomo-patológico, junto com a identificação dos biomarcadores.
Com estes dados em mãos, é decidido o melhor tratamento adjuvante (após a cirurgia), que consiste em radioterapia e/ou quimioterapia.
Quando a cirurgia não é possível pela localização do tumor ou pelas condições clínicas do paciente, uma biópsia minimamente invasiva poderá ser realizada para coleta de material e análise do tumor para definição de tratamento oncológico.
O que é?
As metástases cerebrais não são formadas de células do tecido cerebral. Elas fazem parte do grupo de tumores cerebrais secundários, ou seja, são provenientes de células metastáticas de algum câncer já existente no corpo.
Metástases cerebrais são os tumores intracranianos mais comuns em adultos, podendo ser únicas ou múltiplas, e podem se alojar em qualquer parte do cérebro.
Os sítios primários mais frequentemente responsáveis são cânceres de pulmão, mama, rim, intestino grosso (colorretal) e pele (melanoma). Neste tipo de tumor, a interação entre neurocirurgiões, oncologistas e radioterapeutas é fundamental.
Sintomas:
Conforme as metástases cerebrais vão crescendo dentro de qualquer parte do sistema nervoso, os sintomas podem variar conforme o tamanho e número do tumor, além de sua localização.
Assim, os principais sintomas e apresentação clínica incluem:
Dor de cabeça; Sangramentos intracranianos (AVC hemorrágico); Crise convulsiva; Alterações de personalidade, perda de memória e convulsões; Déficits neurológicos conforme a localização da metástase.
Diagnóstico:
Seu diagnóstico pode ser feito através de exames de imagem como tomografia de crânio e ressonância de crânio com contraste, principalmente na presença de sintomas neurológicos em paciente com antecedente de câncer.
Tratamento:
O tratamento é definido por equipe multidisciplinar. Os principais objetivos em tratar uma metástase cerebral está relacionado a um controle maior da doença metastática, sempre com qualidade de vida e funcionalidade, proporcionando melhora dos sintomas neurológicos.
Desta forma, o tratamento das metástases pode incluir:
Cirurgia; Radioterapia;Quimioterapia/Imunoterapia.
Vale ressaltar que o diagnóstico de metástase não representa um diagnóstico de terminalidade da vida!
Principais Dúvidas
Atualmente, tumores em áreas eloquentes, como área motora, linguagem ou visão, são operados com uma avaliação rigorosa no pré-operatório. Exames irão identificar quais as reais áreas que o tumor está acometendo e que funções estas áreas desempenham.
Técnicas modernas durante a cirurgia, permitem ao cirurgião saber se aquela área a ser ressecada é responsável por alguma função neurológica de extrema importância e o quanto ele poderá ressecar daquele tumor. Assim, conseguimos maximizar a ressecção cirúrgica e minimizar possíveis danos ao funcionamento normal do cérebro, preservando as funções neurológicas.
Os meningiomas têm forte correlação com os hormônios femininos, e alguns deles possuem receptores desses hormônios em sua superfície. O uso de anticoncepcionais a longo prazo e a reposição hormonal na menopausa têm sido questionados como uma possível causa para surgimento destes tumores, mas os estudos são imprecisos.
A recomendação é de não utilizar terapia de reposição hormonal de forma indiscriminada em pacientes com antecedente de meningioma, sempre mantendo o acompanhamento médico de rotina.
Todas as opções de tratamento são expostas ao paciente após diagnóstico de um glioma, na sequência o tratamento escolhido é realizado, e logo após os pacientes necessitam de acompanhamento periódico de perto com o especialista
Exame de ressonância magnética deve ser realizado (mais precoce nos casos de gliomas de alto grau). Isto porque dependendo do tipo de tumor e de seus biomarcadores, este tumor pode recidivar com ressurgimento dos sintomas já apresentados no início do quadro. Um tumor de baixo grau pode voltar como um glioma de grau mais alto. Na maioria dos casos de recidiva existe tratamento específico.
Quem recebe o diagnóstico de um tumor cerebral, certamente deve estar passando por um momento difícil e assustador, porém logo após processar esta condição, é importante entender sobre a doença e as opções de tratamento antes de qualquer decisão.
O papel da família é fundamental no suporte e na criação de um ambiente favorável para o tratamento.